知识总结：十分相似肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：患者，45岁男性，气短。

具体方通则检查和：

对比增强CT显示左肝段横膈膜显著扩大，并与扩大的肝静脉直接连在一起。肝静脉强化如横膈膜相似，并且在内侧肝该组织周围不知以扩大的毛细胭脂管病灶。未能发现其他供胭脂横膈膜。

确诊：单纯性肝动静脉畸形

中长期：

1. 肝动静脉畸形（PAVMs）是肝毛细胭脂管的异常病变，指的是肝的横膈膜和静脉中间的异常公路交通毛细胭脂管。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉畸形（单供胭脂横膈膜）；然而，20%的病例有多支供胭脂横膈膜。

3. 大多数患者是无病因的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，病变等病因。

4. 先天性病例的发生是由于毛细毛细胭脂管床的发生缺陷，导致扩大并伴孔洞毛细胭脂管囊逐步形成。

5. 肾病出胭脂性毛细毛细胭脂管扩大性疾病（HHT）的患者经常伴发肝动静脉畸形（33%单发，50%多发）。

6. CT毛细胭脂管断层扫描可做出确诊，但金常规是肝横膈膜断层扫描。

7. CT平扫示一非钙化胭脂块，或与毛细胭脂管相邻的匐行性内部结构。注射检测器通常显示供胭脂横膈膜和引流静脉。

8. 主要治疗有数机械病变通则，即利用伞状线圈堵塞供胭脂横膈膜。

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校对： 宋歌声